Патогенез саркоидоза. Механизмы развития саркоидоза

Саркоидоз — хроническая мультисистемная болезнь, которая характеризуется скоплением мононуклеарных фагоцитов и Т-лимфоцитов с образованием неказеозных эпителиоидных гранулем и последующим нарушением нормальной архитектоники пораженного органа, и причина которой не установлена.

Лучшие Аллергологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Александровский сад Алексеевская Арбатская Бабушкинская Баррикадная Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Боровицкая Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея ВДНХ Выставочная Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Коньково Котельники Краснопресненская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Мякинино Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Таганская Тверская Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Щелковская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зябликово Коньково Кунцево Куркино Лефортово Ломоносовский Мещанский Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Новогиреево Новокосино Останкинский Отрадное Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Читайте также:  Стоптуссин от кашля — инструкция, применение капель

Аллергологи в Москве

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки. 

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени 

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно. 

Поражение лимфатических узлов при саркоидозе

увеличение лимфатических узловПри саркоидозе могут быть поражены следующие группы лимфатических узлов:

  • Шейные лимфоузлы. Существует несколько групп лимфоузлов на шее. Легче всего нащупать те, которые расположены спереди от кивательной мышцы и под углом нижней челюсти. Нередко больные сами нащупывают эти лимфоузлы и обращаются к врачу для выяснения причины их увеличения.
  • Надключичные лимфоузлы. Надключичные лимфоузлы редко бывают сильно увеличены, поэтому сами пациенты обычно не обнаруживают их.
  • Подмышечные лимфоузлы. Бывают увеличены при интенсивном поражении дыхательной системы.
  • Паховые лимфоузлы. Увеличение данной группы также обычно отмечается самим пациентом. Так как лимфатическая система паховой области не имеет отношения к грудной полости, речь в таких случаях идет о генерализованном саркоидозе. Следует предполагать наличие гранулем в различных органах и тканях помимо грудной клетки.
  • Лимфоузлы конечностей. Лимфоузлы конечностей поражаются редко. Они располагаются на сгибе конечностей (в локтевой и подколенной ямке). Поскольку слой жировой клетчатки на конечностях относительно тонкий, увеличение этих групп лимфоузлов обычно хорошо заметно.

селезенкивыявляются гранулемы в виде уплотнений

Патоморфология

Основным признаком рассматриваемого заболевания с точки зрения патоморфологии являются неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и прочих органах. В составе гранулем — эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, окруженные Т-хелперами и фибробластами. Не наблюдается казеозный некроз. На периферии гранулемы могут пребывать редкие плазматические клетки и лимфоциты. На ранних стадиях легочного поражения фиксируется лимфоцитарный альвеолит.

Из-за саркоидных гранулем происходит 2-стороннее увеличение корней легких, поражение кожи, изменения в легких, поражение глаз и т.д. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе нужно отличать от гранулем, которые бывают при заболевании туберкулезом, при воздействии бериллия, поражениях грибком, опухолях злокачественного характера.

Диагностика

Пациентам, у которых семейные врачи подозревают саркоидоз, проводят рентгенологическое исследование грудной клетки.

Таблица№1. Рентгенологическая классификация саркоидоза

Стадия Изменения на рентгеновских снимках
Нулевая Отсутствуют
Первая Двусторонее поражение прикорневых лимфоузлов
Вторая Изменения паренхимы лёгких, поражение лимфатических узлов
Третья Изменения в ткани лёгкого без поражения лимфоузлов
Четвёртая Фиброз легочной ткани с формированием сотового лёгкого

При выявлении характерных рентгенологических признаков саркоидоза пульмонологи подтверждают диагноз с помощью игольной трансбронхиальной игольной биопсии внутригрудных или узлов средостения. Исследование выполняют под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования. Если диагноз не подтверждается, эндоскописты проводят бронхоскопическую трансбронхиальную биопсию. Диагноз можно установить с помощью медиастиноскопии с биопсией лимфоузлов ворот лёгкого или средостения, видеоторакоскопической биопсии лёгких или открытой биопсии с получением образца легочной ткани. Наиболее информативный метод диагностики –позитронно-эмиссионная томография.

Диагностика

Для дифференциальной диагностики саркоидоза с туберкулёзом пациентам как можно раньше проводят пробу Манту. Если у пациента выявляют минимальные признаки заболевания, ему выполняют бактериологическое исследование биоптата на микобактерии и грибы. При постанове диагноза учитывают наличие экологических триггеров гиперчувствительного пневмонита (птиц, заплесневевшего сена), профессиональных вредностей (бериллия, силикатов).

Функцию лёгких оценивают с помощью пульсоксиметрии. Сатурация (насыщение кислородом) крови снижается при наличии выраженных нарушений  дыхательной функции. Пациентам выполняют клинический анализ крови, измеряют уровень кальция в сыворотке, концентрацию мочевины, креатинина и печёночных ферментов.

Пульмонологи выполняют бронхиальный лаваж и направляют в лабораторию промывные воды. Их исследуют на наличие возбудителей инфекций, атипичных клеток. Если диагноз не подтверждается гистологически, проводят позитронно-электронную томографию.

Читайте также:  Очагово-обусловленные заболевания полости рта

Прогноз саркоидоза

Саркоидоз сам по себе не приводит к смерти, но становится причиной многочисленных осложнений, снижающих качество жизни. Это фиброзные разрастания в легких, уменьшающие дыхательный объем, нарушения работы сердца, почек, желудочно-кишечного трака, снижение зрения. При адекватной терапии все эти осложнения можно предотвратить, поэтому так важно своевременно выявить заболевание.

Группа риска

В группу риска по развитию саркоидоза входят люди среднего возраста (30-40 лет), чаще заболевание встречается у женщин. Профессии, связанные с постоянным контактом с веществами, токсически и механически раздражающими кожу, слизистые дыхательных путей, также являются фактором риска развития саркоидоза. Доказано, что чаще встречается саркоидоз и афроамериканцев и скандинавских народностей.

Профилактика

Для предотвращения развития саркоидоза или его обострений необходимо вести здоровый образ жизни, минимизируя контакт с токсическими веществами, аллергенами, инфекционными агентами. Желательно поддерживать на должном уровне активность иммунной системы, используя стимуляторы или просто витаминные комплексы. Так как заболевание начинается постепенно, а своевременная диагностика помогает более эффективно его лечить, к важным профилактическим мероприятиям в отношении саркоидоза относятся регулярные профилактические осмотры с выполнением флюорографии.